性分化疾患ホームページ

厚生労働省難治性疾患克服研究事業:性分化疾患の実態把握と病態解明ならびに標準的診断・治療指針の作成に関する研究班

日本小児内分泌学会:性分化委員会

日本小児泌尿器科学会

ヒト胎児の性分化

性管・外性器は、胎児精巣由来ホルモンの有無に依存して分化します。 すなわち、ミュラー管は、セルトリ細胞から分泌される抗ミュラー管ホルモンが存在するとき退縮し、存在しないとき子宮・卵管・膣上部に分化します。 ウォルフ管は、ライディッヒ細胞から分泌されるテストステロンが存在するとき精巣上体・輸精管・精嚢に分化し、存在しないとき退縮します。 また、性腺の位置も胎児精巣由来ホルモンの有無に依存します。 すなわち、ライディッヒ細胞から分泌されるテストステロンとインスリン様–3ホルモンが存在すると陰嚢内に(腹腔外)に移動し、存在しないとき腹腔内にとどまります。 外性器は、局所の5α還元酵素によりテストステロンから変換されたジヒドロテストステロンが存在するとき陰茎・陰嚢に分化し、存在しないとき陰核・陰唇となります。

したがって、外性器の性を決定する胎児期の性分化は、胎児精巣および精巣由来ホルモンの有無に大きく依存しますが、胎児卵巣の有無には依存しません。

胎児期における性分化
胎児期における性分化